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| カタログ番号 | HY377014 | ||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 種反応性 | Human | ||||||||
| アプリケーション | ELISA, IHC, WB | ||||||||
| 宿主種 | Rabbit | ||||||||
| クローン性 | Polyclonal | ||||||||
| アイソタイプ | IgG | ||||||||
| 免疫原 | E. coli - derived recombinant Human GAA (Pro595-Gly770). | ||||||||
| ターゲット | GAA, Lysosomal alpha-glucosidase, Acid maltase, Aglucosidase alfa | ||||||||
| 精製 | Purified by antigen affinity column. | ||||||||
| アクセッション番号 | P10253 | ||||||||
| 形態 | Liquid | ||||||||
| 保存バッファー | 0.01M PBS, pH 7.4, 50% Glycerol, 0.05% Proclin 300. データシートのハードコピーまたはロット固有のCOAに記載された具体的なバッファー情報を参照してください。 |
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| 製品使用情報 |
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| 安定性と保存 | Use a manual defrost freezer and avoid repeated freeze thaw cycles. Store at 2 to 8°C for frequent use. Store at -20 to -80°C for twelve months from the date of receipt. | ||||||||
| 背景 | Lysosomal alpha-glucosidase (GAA/Aglucosidase alfa) is a ~105 kDa protein. Essential for the degradation of glycogen in lysosomes. Has highest activity on alpha-1,4-linked glycosidic linkages, but can also hydrolyze alpha-1,6-linked glucans. 1. Hermans, MM. et al. (2004) Human mutation 23, 47-56. PMID: 14695532 2. Pittis, MG. et al. (2008) Human mutation 29, E27-36. PMID: 18429042 3. Hermans, MM. et al. (1991) The Journal of biological chemistry 266, 13507-12. PMID: 1856189 4. Boerkoel, CF. et al. (1995) American journal of human genetics 56, 887-97. PMID: 7717400 5. Roig-Zamboni, V. et al. (2017) Nature communications 8, 1111. PMID: 29061980 | ||||||||
| 注意事項 | For research use only. |
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